Fragilidade da pele e mucosas, formação de bolhas, além de
lesões no couro cabeludo e dentárias. Esses são alguns dos sintomas da doença
de caráter hereditário conhecida como epidermólise bolhosa, que acomete cerca
de um em cada 50 mil nascidos vivos e não apenas é severa como compromete
totalmente a qualidade de vida do paciente.
A doença é provocada por alterações nos genes responsáveis
pela produção de proteínas estruturais da pele, como a queratina e colágeno. O
resultado dessa mutação é uma epiderme extremamente frágil que não resiste a
fricções mínimas, provando a formação de bolhas por todo corpo.
Clinicamente, a epidermólise bolhosa é classificada em três
subtipos: simples, distrófica e juncional. Na forma simples, o paciente
apresenta bolhas que tendem a melhorar com o tempo e sua cicatrização pode não
deixar danos permanentes. A epidermólise distrófica pode resultar em alteração
permanente da pele, uma vez que as bolhas dispõem-se por todo corpo e podem
ocorrer junções dos dedos e contração das mãos, reduzindo a movimentação destes
pacientes. A forma juncional é considerada a mais grave, pois atinge estruturas
importantes do sistema digestivo, impedindo a deglutição e digestão de
alimentos.
Os tratamentos atuais para essa patologia são terapias de
suporte, objetivando a melhoria do quadro geral do paciente, e não a cura da
doença. Nesse sentido, pesquisadores da Universidade de Minnesota, nos Estados
Unidos, têm focado suas pesquisas nas células-tronco encontradas no sangue do
cordão umbilical.
A pesquisa, liderada pelo Dr. John Wagner, atualmente está
recrutando pacientes para realização de transplantes de células-tronco obtidas
do sangue do cordão umbilical. Os cientistas acreditam que o transplante das
células, associado à quimioterapia, poderá dar novas esperanças de cura aos
pacientes portadores da epidermólise.
Certamente, as pesquisas científicas envolvendo
células-tronco avançam no sentido de promover novas opções terapêuticas e
qualidade de vida a pacientes portadores de doenças associadas com alta
morbidade e letalidade.
Por:Bruno Verbeno Coordenador Clínico Científico do
Criobanco
Biólogo formado pela Universidade Federal do Espírito Santo,
especialista em cultura celular e mestre em ciências médicas pelo departamento
de Clínica Médica da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto (FMRP-USP).
Alunos:Ana Flavia Monteiro e Guilherme Dias Lopes
Fonte: http://blog.criobanco.com.br/2011/09/novas-opcoes-terapeuticas-a-partir-de-celulas-tronco-para-epidermolise-bolhosa/
As epidermólises bolhosas são classificadas em três grandes tipos, de acordo com o nível da derme em que ocorre a formação das bolhas. Na epidermólise bolhosa simples (ESB) as lesões são resultado da intensa degeneração das células basais da epiderme por alteração da queratina, Na epidermólise bolhosa juncional(EBJ) a clivagem é na junção dermopidérmica, na lâmina lúcida da zona da membrana basal (ZMB).A epidermólise bolhosa distrófica(EBD) a clivagem é dermoepidermica com defeito na estrutura do colágeno VII e liberação celular do colágeno sintetizado
ResponderExcluirAllan Ricardo Divardin