Doenças do grupo 1: os peroxissomos são produzidos em menor número, possuem uma estrutura anormal e suas proteínas não são importadas e degradadas no citoplasma. Ex:
- Síndrome de Zellweger
- Condrodisplasia puntata rizomélica
Doenças do grupo 2: causadas por defeito em uma única enzima peroxissomal. Ocorrência de acúmulo de substratos e falta dos seus respectivos produtos. Ex:
- Adrenoleucodistrofia ligada ao cromossomo X
- Pseudo síndrome de Zellweger
- Hiperoxalúria tipo I
- Acatalessemia
Amanda A. Cominese
Fonte: A célula 2007 p. 232
Se referindo às doenças do tipo um, o que levaria a célula a produzir peroxissomos em menor quantidade?
ResponderExcluirComentário: Bruno Kubis
ResponderExcluirVocês assistiram o filme "O Óleo de Lorenzo"? Esse é um drama de uma família com uma criança com uma doença relacionada ao peroxissomo. Se sim, saberiam dizer em que categoria acima a doença citada no filme se enquadra? Se não, aconselho vocês a assistirem esse filme. Eu tenho o filme e posso emprestar.
ResponderExcluirTentem responder a questão do Bruno.
A doença conhecido popularmente como Óleo de Lorenzo, trata-se da Adrenoleucodistrofia, e é resultante do acúmulo anormal de ácidos graxos de cadeia muito longa. Portanto, enquadra-se nas doenças do grupo 2.
ResponderExcluirFonte: CARVALHO, H. F.; RECCO-PIMENTEL, S.M. A célula. 2. ed. Barueri: Manole, 2007
Matheus Azambuja dos Santos
Nas células das pessoas com a Síndrome de Zellweger os os peroxissomos encontram-se como "fantasmas" membranosos vazios, ou seja, organelas sem as enzimas que eram normalmente encontradas nos verdadeiros peroxissomos. Isso significa que as enzimas não conseguem ser importadas para dentro das organelas e assim permanecem em grandes quantidades no citosol, onde elas são incapazes de realizar suas funções normais. Análises genéticas evidenciam que o distúrbio pode se originar de mutações
ResponderExcluirem pelo menos 11 genes diferentes, todos codificando proteínas envolvidas na captação de enzimas peroxissomiais do citosol. Estudos desses distúrbios foram inicialmente analisados em linhagens de levedura que exibiam efeitos similares na formação dos peroxissomos. Os produtos dos genes responsáveis por esses efeitos funcionam como receptores para as proteínas peroxissomiais ou como parte do maquinário para o transporte dessas proteínas através da membrana peroxissomial. A interrupção de qualquer uma dessas funções leva à formação de peroxissomos vazios.
Fonte: KARP, Gerald. Biologia celular e molecular: Conceitos e experimentos.p.214. Manole, 2005.
Fernanda Carolina da Silva
Ilustração da condrodisplasia punctata, doença caracterizada radiologicamente por acentuado encurtamento proximal e distúrbio de ossificação (epífises puntiformes) dos membros.
ResponderExcluirhttp://3.bp.blogspot.com/_4t1kWaLn_CE/Su7_LmP0x5I/AAAAAAAAACo/9U1U9S3Y9ac/s320/chondrodysplasia_punctata_clip_image002.jpg
Fernanda Carolina da Silva